神奇的“镜面美人”！在人间生活99年 竟无一人知晓

生命真是太奇妙了！

美国俄勒冈州的一位名叫Rose Marie Bentley老奶奶，肝脏、胃、脾的位置都长反了，心脏和肺的结构也不同于常人，却能在毫不知情的情况下，一直活到了99岁[1-4]。

先给大家看一张Rose年轻时的照片[1]，真是美得不像话

要不是她的善心，将自己的遗体捐献给俄勒冈健康与科学大学，估计她的这段生命传奇只能随她逝去了。

不同寻常的解剖课

这个惊奇的大发现始于2018年3月的一堂解剖课。

那天，俄勒冈健康与科学大学的大一医学生Warren Nielsen和其他同学，既紧张又兴奋地走进了那间飘着甲醛味道的解剖室，他们当天的任务是剖开尸体的胸腔，检查心脏的结构。

学生们5人一组，共同解剖一具尸体。摆在Nielsen小组面前的是一具女尸。此时，他们并不知道这具女尸就是Rose的遗体。因为出于尊重，学校是不会告诉学生们遗体捐献者个人信息的。

当他们小心翼翼剖开Rose的胸腔后，很快就傻眼了：书本上不是说心脏右下方有一条大静脉（下腔静脉）吗，可是这具女尸的下腔静脉怎么不见了？

作为大一新生，Nielsen和他的同学们甚至怀疑自己太菜鸟了，是不是搞错了什么。于是他们赶紧叫来了两位老师Cameron Walker和Mark Hankin。

两位老师一开始还不以为然地说：“你们怎么能漏掉这么一条大血管呢？”。可是当他们仔细检查时也惊掉了下巴：Rose的心脏结构太不寻常了！

正常情况下，下腔静脉经肝的静脉窝向上穿过膈肌达到胸腔，最后注入右心房的后下方。可是，Rose的下腔静脉却位于心脏的左下方，没有直接注入右心房而是绕到主动脉弓的上方，最后才与右心房连接在一起。

俄勒冈健康与科学大学的师生们随即进行了进一步的检查，检查的结果更让他们震惊了：Rose几乎所有的脏器都跟正常人不一样。

她的右心房是正常人右心房大小的两倍；她胸腔内的许多静脉要么干脆没有，要么就是长到了不同寻常的位置上。

她的右肺只有2个肺叶，而正常人的右肺分为上中下3个肺叶。

她的肝脏长在了左侧、胃长在了右侧，而正常人是“左胃右肝”。她的脾脏长在了右侧，她的结肠走向也是跟正常人反着的

总之，她就像一个“镜面人”。

在医学上，Rose的这种情况叫做“左位心伴内脏转位（situs inversus with levocardia）”，大概每2.2万新生儿中才会出现1例这样的患者。

通常情况下，这类患者会伴有严重的先天性心脏病。由于先天性心脏病的原因，这类患者中仅有5%-13%的人能活过5岁。而Rose居然能安然无恙地活到99岁，简直就是个奇迹。

Nielsen兴奋地说道：“这简直是太神奇了！我好想知道遗体捐献者到底是谁啊。”

Nielsen的愿望很快就实现了。没过多久，俄勒冈健康与科学大学就联系到Rose的家人，向他们了解了这位传奇女子背后的故事。

Rose传奇

Rose的大女儿回忆道：母亲于1918年8月出生在海边小城沃尔德波特，是家里最小的孩子，所以很受宠爱。

母亲跟父亲James Bentley的感情很好，两人在1950年结婚，婚后育有三女二子。夫妻俩一起走遍了美国的50个州，还一起出国旅行到过许多国家。

年轻时的Rose曾是个美发师，但却对医学极其着迷，她曾在二战时加入护士助理志愿队。此外，Rose小时候得过天花，当有研究人员邀请她参与天花幸存者研究时，她非常高兴地接受了邀请。

得知母亲是个“镜面人”，Rose的二女儿简直不敢相信：“母亲活着的时候很健康，她总是活力满满的。她喜欢带我们去露营、开篝火派对、钓鱼、游泳，她甚至还算得上非常不错的游泳运动员。”

要说内脏转位对Rose健康有影响的话，二女儿唯一有印象的是，母亲患有慢性胃灼热（这可能跟她特殊的胃解剖结构有关），除此之外，母亲一切都非常健康。
 

唯一让家人们起疑心的一点，就是某一年Rose曾做过阑尾切除。

Rose的小女儿补充道：“医生在我母亲的诊疗记录中，写道她的阑尾没有长在正常的位置上；可是关于这一点，医生也没有当面告诉我们。此外，母亲还做过胆囊切除和子宫摘除，这两次手术的医生没有说过任何关于母亲身体异常的事情。”

此处不免要吐槽一句，这美国的医生们也够粗心大意的呀。

而Rose之所以会捐献遗体是受了丈夫James的影响。

她的小女儿回忆道：“某一天，我父亲发现了一首关于器官捐献的诗。他被诗中那些诸如‘Give my sight to the man who has never seen a sunrise’之类的句子深深感动，决定在死后捐献器官帮助他人。我母亲也非常支持，这首诗对他们来说非常重要。”
 

2004年，James因肺癌去世时捐献了自己的遗体。2017年10月，99岁的Rose去世时也将遗体捐献给俄勒冈健康与科学大学，这才有了上文提到的那堂不同寻常的解剖课。

内脏转位

助理教授Cameron Walker表示，左位心伴内脏转位在妊娠30-45天时就发生了，目前医学界还没有搞清楚具体的原因。

一些有家族史的病例显示，这类疾病是常染色体隐性遗传，有的却显示是常染色体显性遗传，还有的显示是X-性连锁遗传。总之，这类患者具有遗传异质性[5]。

Walker推测，像Rose这样的情况，出生后还能长大成人的概率在1/5000万。此前也有过类似的两份病例报告，他们活到了70多岁，没有Rose那么长寿。

在Walker看来，Rose之所以能如此长寿，主要原因在于她并没有因为左位心而出现心脏疾病，简直就是生命的奇迹。

通常情况下，胸部和腹部影像学检查以及心电图检查就可以诊断内脏转位。不过由于内脏转位很少见并且一般不会有特殊的症状，所以很多患者可能直到因其他疾病就诊才知道自己的内脏转位[5]。

而在没有其他病症的情况下，患者是不需要治疗的。当然对于医生来说，知晓病人的内脏转位情况是至关重要的，因为这可以避免医疗事故的发生[5,6]。

对于这堂特殊的解剖课，现在已经上大二的Nielsen表示：“这让我对照顾病人充满了期待，我希望能把从Rose身上学到的这些东西运用到临床实践中去。”

参考资料：

[1]https://news.ohsu.edu/2019/04/08/body-donors-rare-anatomy-offers-valuable-lessons

[2]https://edition.cnn.com/2019/04/08/health/99-year-old-backward-organs-medical-oddity/index.html

[3]https://pamplinmedia.com/obits/185-mop-obituaries/377057-263059-rose-marie-bentley

[4]https://www.iflscience.com/health-and-medicine/meet-rose-bentley-the-woman-who-lived-99-years-with-organs-on-the-wrong-side-of-her-body/

[5]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4883/situs-inversus

[6]https://www.healthline.com/health/situs-inversus#types