一位老太太在家属的搀扶下缓步进入了主任的诊室。
步履蹒跚:关节有点小问题;神志清楚,语言流畅;轻度咳嗽:肺部可能有轻微炎症。这是我对这位患者的第一印象。
“医生啊,我最近总是感觉眼睛很干啊,总想着用手揉一揉眼,还有啊,总是感觉自己口渴的很。”
向主任阐述病情的几分钟间,她不停的揉眼睛,不停的喝着水,不停的轻抚自己的右侧膝关节。听着他们的谈话,我脑海里浮现出这几种病症:干眼症?糖尿病?类风湿性关节炎......?尚需要做一些检查来明确病因。血尿常规、血糖、血脂、糖化血红蛋白、肝肾功能、类风湿因子以及胸片。
果不其然,主任让我开出了预想中的检查单。患者去做检查了,我却陷入了深深的沉思。书本上的知识都是从已知解读、是来自无数前辈的总结,但是实际的临床工作,需要我们去从未知推理到已知。医生这一工作又有点像是侦探,于蛛丝马迹中还原事件真相,从点滴检查中探知疾病真理,在各种手段辅助下带给患者健康。
主任看着发呆的我,说:“患者自述没有糖尿病史,她的症状有点像最近几年发病率有一点高的疾病-干燥综合征,具体还不好说,需要等待检查的结果,你可以翻开你的内科书看一下这个病。”
干燥综合征:是一种是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌上体细胞炎或自身免疫性外分泌病。原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。原因:干燥综合征的病理基础是B细胞功能亢进及由此而导致的抗体产生过多等免疫异常。
主要表现在眼睛、口干舌燥以及其他皮肤关节等方面。果然和这个患者的表现很相似。
下午患者拿着检查单回来了,常规的各项指标都很正常,无糖尿病,肝肾功能良好,轻微支气管炎。检查的指标排除了之前想到的几种疾病。主任向患者解释清楚,并告诫他们要去更大的医院完善检查来确诊是否是干燥综合征。
最终的结果我们不得而知,但是这种病或许已经非常普遍了。
表现于人体
1.局部表现
(1)口干舌燥多数患者诉有口干,严重者在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)眼睛表现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
(3)肾约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
(4)肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
(6)神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
国际的诊断标准
目前干燥综合征的诊断标准主要依据的是2002年的干燥综合征的国际(美国欧洲共识小组AECG)分类诊断标准。
关于治疗
目前尚无根治方法,主要是替代以及对症治疗。
改善口干眼干的药物。
系统性的治疗:糖皮质激素及免疫抑制剂等。
其他的对症处理:静脉补钾等。
"天干物燥,小心火烛。"多么熟悉的一句影视剧台词。我们的人体也和天气一样,有时会干、会燥,会产生旱灾这一可怕的祸患。
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